Ποιοι είναι οι συχνότεροι καρκίνοι κεφαλής και τραχήλου στα παιδιά;
Ραβδομυοσάρκωμα
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το συχνότερο σάρκωμα της παιδικής ηλικίας. Αποτελεί το 50% όλων των νεοπλασμάτων των μαλακών μορίων σε ασθενείς ηλικίας <15 ετών και προέρχεται από τους μυς.Είναι ο 3ος συχνότερος συμπαγής κακοήθης όγκος εκτός του ΚΝΣ στον παιδιατρικό πληθυσμό και αποτελεί το 5-15% των περιπτώσεων αυτών. Κάθε χρόνο διαγιγνώσκονται περίπου 250 νέες περιπτώσεις παιδιατρικού ραβδομυοσαρκώματος στις ΗΠΑ.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Χειρουργική αφαίρεση, ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Σχετίζεται με το μέγεθος του όγκου και την ευκολία στην. Το ραβδομυοσάρκωμα μεθίσταται πρώιμα στους πνεύμονες, τα οστά και τον μυελό των οστών.
Καρκίνος του θυρεοειδούς
Ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι 10 φορές πιθανότερο να διαγνωστεί στους έφηβους συγκριτικά με τα παιδιά – εκτιμάται ότι περίπου το 1% – 1,5% των παιδιών και περίπου μέχρι και το 13% των εφήβων έχουν όζους στο θυρεοειδή αδένα και αυτοί οι όζοι είναι πιο πιθανό να είναι κακοήθεις από ό, τι στους ενήλικες (22% έως 26% έναντι περίπου 5%).Ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι επίσης πέντε φορές πιο πιθανό να διαγνωστεί σε έφηβα κορίτσια από ό,τι σε αγόρια.Δυστυχώς, η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του θυρεοειδούς σε ηλικίες κάτω των 18 ετών φαίνεται να αυξάνεται. Το θηλώδες καρκίνωμα του θυρεοειδούς (PTC) αντιπροσωπεύει το 90% ή περισσότερο του συνόλου των περιπτώσεων καρκίνου του θυρεοειδούς σε αυτές τις ηλικίες.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Ολική θυρεοειδεκτομή, με αφαίρεση των λεμφαδένων του τραχήλου και στη συνέχεια θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Η θνησιμότητα της νόσου ειδικά για παιδιά με διαφοροποιημένο καρκίνο του θυρεοειδούς είναι χαμηλή, σε σύγκριση με τους ενήλικες. Από την άλλη πλευρά, υπάρχει πάντα και ένας κίνδυνος ανάπτυξης επιπλέον κακοηθειών και αύξησης της συνολικής θνησιμότητας για τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο για τον καρκίνο του θυρεοειδούς, γεγονός που υπογραμμίζει την ανάγκη καλύτερης εκτίμησης και ταξινόμησης της νόσου σε χαμηλού, μεσαίου και υψηλού κινδύνου, έτσι ώστε οι πιο επιθετικές θεραπείες να επιλέγονται για εκείνους που διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο.
Καρκίνος σιελογόνων αδένων
Το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα είναι το συχνότερο στα μεγαλύτερα παιδιά. Αν και σπάνια, μπορεί να εμφανιστούν επίσης το αδενοκυστικό και το αδενοκαρκίνωμα.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Ριζική εκτομή σε υγιή όρια. Ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία ανάλογα με το τύπο του καρκινώματος.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Εξαρτάται από τα όρια εκτομής και τον τύπο του καρκινώματος. Η πρόγνωση πάντως είναι σχετικά πτωχή!
Νευροβλάστωμα
Το νευροβλάστωμα είναι όγκος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Είναι ο 2ος σε συχνότητα, μετά τον όγκο του Wilms, κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας, αποτελώντας το 7.8% των παιδιατρικών καρκίνων. Η συχνότητά του ανέρχεται σε 1.6/100.000 άτομα, κυρίως μικρά παιδιά. Το νευροβλάστωμα γενικά παρουσιάζεται με κοιλιακό πόνο, εμέτους, απώλεια βάρους, ανορεξία, κόπωση, οστικούς πόνους και χρόνια διάρροια. Τα 2/3 περίπου των παιδιών με νευροβλάστωμα παρουσιάζονται με ασυμπτωματική κοιλιακή μάζα, η οποία ανακαλύπτεται από τους γονείς τους.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Συνδυασμός με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία σε όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά.
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Η 5ετής επιβίωση προσεγγίζει το 55%
ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΤΟΥ ΡΙΝΟΦΑΡΥΓΓΑ
Το καρκίνωμα του ρινοφάρυγγα είναι ένας κακοήθης όγκος των επιθηλιακών κυττάρων που καλύπτουν την επιφάνεια του ρινοφάρυγγα. Η νόσος παρουσιάζει δύο αιχμές επίπτωσης, η πρώτη στις ηλικίες 10-20 ετών (μέσος όρος τα 13 έτη) και η δεύτερη στα 40-60 έτη. Στα παιδιά, το NPC αντιπροσωπεύει το 1-5% του συνόλου των κακοήθων νεοπλασιών και το 20-50% όλων των πρωτοπαθών κακοηθειών του ρινοφάρυγγα. Η διαγνωστική προσέγγιση του καρκινώματος περιλαμβάνει κλινική και νευρολογική εκτίμηση, έμμεση ρινοφαρυγγοσκόπηση, CT κεφαλής – τραχήλου και απεικονιστικό έλεγχο για μεταστάσεις. Ακόμη ειδικές εξετάσεις για τον ιό EBV, βιοψία όγκου και λεμφαδένων. Σε προχωρημένη νόσο μπορεί να απαιτείται βιοψία του μυελού των οστών ή και κυτταρολογική ανάλυση του ΕΝΥ.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Το καρκίνωμα του ρινοφάρυγγα εξαιτίας των ιδιαιτεροτήτων της περιοχής του ρινοφάρυγγα είναι συνήθως ανεγχείρητος όγκος. Μπορεί, ενίοτε, να επιχειρηθεί ριζικός τραχηλικός καθαρισμός των λεμφαδένων. Θεραπεία εκλογής της πάθησης είναι η εξωτερική ακτινοθεραπεία. Σε αυτήν προστίθεται η χημειοθεραπεία προσδίδοντας επιπλέον αύξηση στην επιβίωση. Υπάρχουν ακόμη και προοπτικές για άλλου είδους θεραπείες (ανοσοθεραπεία, εμβολιασμός για τον EBV).
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Η 5ετής επιβίωση είναι στο 73% των περιπτώσεων
Λέμφωμα του Hodgkin και non-Hodgkin
Hodgkin λέμφωμα μπορεί να επηρεάσει τα παιδιά και ενηλίκους, σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχουν κάποια στοιχεία που δείχνουν ότι ορισμένες λοιμώξεις μπορεί να διαδραματίσει έναν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου του Hodgkin. Η πιο κοινή ένδειξη του Hodgkin είναι πρήξιμο στους λεμφαδένες που μπορεί να διαρκέσει για μερικές εβδομάδες. Το οίδημα αρχίζει συνήθως στους λεμφαδένες στο λαιμό και κινείται στους λεμφαδένες στις μασχάλες και στη βουβωνική χώρα. Τα παιδιά με λέμφωμα Hodgkin μπορεί επίσης να έχει συμπτώματα που περιλαμβάνουν υψηλό πυρετό, βήχα, δύσπνοια, έντονο κνησμό, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους.
To non-Hodgkin λέμφωμα συχνά εξελίσσεται πολύ γρήγορα. Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σε θέση, ανάλογα με το πού βρίσκεται η ανώμαλη μάζα ή όγκο. Τα συμπτώματα του non- Hodgkin μπορεί να περιλαμβάνουν αναπνευστικά προβλήματα, κοιλιακό πόνο, πρήξιμο των λεμφαδένων, πυρετό, πονόλαιμο, πόνο σε οστά και αρθρώσεις, νυχτερινές εφιδρώσεις, κόπωση, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, φαγούρας και των μολύνσεων .
ΘΕΡΑΠΕΙΑ. Πώς ένα παιδί με λέμφωμα θα πρέπει να αντιμετωπίζεται εξαρτάται από έναν αριθμό παραγόντων. Αυτοί οι παράγοντες είναι η ηλικία του παιδιού, το ιατρικό ιστορικό, το στάδιο του καρκίνου και την αναμενόμενη διάρκεια του καρκίνου. Υπάρχουν διάφορες επιλογές θεραπείας διαθέσιμες. Διαθέσιμες θεραπείες είναι η χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών, τα αντιβιοτικά, η μακροχρόνια παρακολούθηση και φροντίδα καθώς και εξετάσεις του μυελού των οστών .
ΠΡΟΓΝΩΣΗ. Διαφέρει με βάση το στάδιο της νόσου.
Μηνάς Ν. Αρτόπουλος
Διευθυντής ΩΡΛ Τμήματος
Χειρουργικής Τραχήλου – Θυρεοειδούς και Παραθυρεοειδών Αδένων
Γενικής Κλινικής και Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
